Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Official document of the Brazilian Thoracic Association based on the GRADE methodology / Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a form of chronic interstitial lung disease of unknown cause, which predominantly affects elderly men who are current or former smokers. Even though it is an uncommon disease, it is of great importance because of its severity and poor prognosis. In recent decades, several pharmacological treatment modalities have been investigated for the treatment of this disease, and the classic concepts have therefore been revised. The purpose of these guidelines was to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of IPF in Brazil. We sought to provide guidance on the practical issues faced by clinicians in their daily lives. Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of intervention and Outcome of interest (PICO)-style questions were formulated to address aspects related to the use of corticosteroids, N-acetylcysteine, gastroesophageal reflux medications, endothelin-receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, pirfenidone, and nintedanib. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists working in the area was assembled and an extensive review of the literature on the subject was carried out. Previously published systematic reviews with meta-analyses were analyzed for the strength of the compiled evidence, and, on that basis, recommendations were developed by employing the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation approach. The authors believe that the present document represents an important advance to be incorporated in the approach to patients with IPF, aiming mainly to improve its management, and can become an auxiliary tool for defining public policies related to IPF.

RESUMO A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma de pneumopatia intersticial crônica fibrosante de causa desconhecida, que acomete preferencialmente homens idosos, com história atual ou pregressa de tabagismo. Mesmo sendo uma doença incomum, ela assume grande importância devido a sua gravidade e prognóstico reservado. Nas últimas décadas, diversas modalidades terapêuticas farmacológicas foram investigadas para o tratamento dessa doença, de tal modo que conceitos clássicos vêm sendo revisados. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento da FPI. Procurou-se fornecer orientações a questões de ordem prática, enfrentadas pelos clínicos no seu cotidiano. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de corticosteroides, N-acetilcisteína, tratamento medicamentoso do refluxo gastroesofágico, inibidores dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, pirfenidona e nintedanibe. Para a formulação das perguntas PICO, um grupo de especialistas brasileiros atuantes na área foi reunido, sendo realizada uma extensa revisão bibliográfica sobre o tema. As revisões sistemáticas com meta-análises previamente publicadas foram analisadas quanto à força das evidências compiladas e, a partir daí, foram concebidas recomendações seguindo a metodologia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FPI, objetivando principalmente favorecer seu manejo, e pode se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FPI.

Clinical and functional correlations of the difference between slow vital capacity and FVC / Correlação clínica e funcional da diferença entre capacidade vital lenta e CVF

ABSTRACT Objective: To evaluate the relationship that the difference between slow vital capacity (SVC) and FVC (ΔSVC-FVC) has with demographic, clinical, and pulmonary function data. Methods: This was an analytical cross-sectional study in which participants completed a respiratory health questionnaire, as well as undergoing spirometry and plethysmography. The sample was divided into two groups: ΔSVC-FVC ≥ 200 mL and ΔSVC-FVC < 200 mL. The intergroup correlations were analyzed, and binomial logistic regression analysis was performed. Results: The sample comprised 187 individuals. In the sample as a whole, the mean ΔSVC-FVC was 0.17 ± 0.14 L, and 61 individuals (32.62%) had a ΔSVC-FVC ≥ 200 mL. The use of an SVC maneuver reduced the prevalence of nonspecific lung disease and of normal spirometry results by revealing obstructive lung disease (OLD). In the final logistic regression model (adjusted for weight and body mass index > 30 kg/m2), OLD and findings of air trapping (high functional residual capacity and a low inspiratory capacity/TLC ratio) were predictors of a ΔSVC-FVC ≥ 200 mL. The chance of a bronchodilator response was found to be greater in the ΔSVC-FVC ≥ 200 mL group: for FEV1 (OR = 4.38; 95% CI: 1.45-13.26); and for FVC (OR = 3.83; 95% CI: 1.26-11.71). Conclusions: The use of an SVC maneuver appears to decrease the prevalence of nonspecific lung disease and of normal spirometry results. Individuals with a ΔSVC-FVC ≥ 200 mL, which is probably the result of OLD and air trapping, are apparently more likely to respond to bronchodilator administration.

RESUMO Objetivo: Avaliar a relação da diferença entre a capacidade vital lenta (CVL) e CVF (ΔCVL-CVF) com dados demográficos, clínicos e de função pulmonar. Métodos: Estudo analítico, transversal, no qual os participantes responderam a um questionário de saúde respiratória e foram submetidos a espirometria e pletismografia. A amostra foi dividida em dois grupos: ΔCVL-CVF ≥ 200 mL e ΔCVL-CVF < 200 mL. Foram realizadas análises de correlações entre os grupos e de regressão logística binominal. Resultados: Foram selecionados 187 indivíduos. Na amostra total, a média da ΔCVL-CVF foi de 0,17 ± 0,14 L. Na amostra, 61 indivíduos (32,62%) apresentaram ΔCVL-CVF ≥ 200 mL. O uso da manobra expiratória lenta reduziu a prevalência de distúrbio ventilatório inespecífico e resultados espirométricos normais, ao revelar distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO). DVO e achados de aprisionamento aéreo (capacidade residual funcional elevada e capacidade inspiratória/CPT reduzida) foram preditores de ΔCVL-CVF ≥ 200 mL no modelo final da regressão logística (ajustada para peso e índice de massa corpórea > 30 kg/m2). Foi observada maior chance de resposta ao broncodilatador no grupo ΔCVL-CVF ≥ 200 mL: VEF1 (OR = 4,38; IC95%: 1,45-13,26) e CVF (OR = 3,83; IC95%: 1,26-11,71). Conclusões: O uso da manobra expiratória lenta diminuiu a prevalência de distúrbio ventilatório inespecífico e de resultados espirométricos normais, podendo a ΔCVL-CVF ≥ 200 mL ser resultado de DVO e aprisionamento aéreo, tendo maior chance de resposta ao broncodilatador.

Comparação da variação de resposta ao broncodilatador através da espirometria em portadores de asma ou doença pulmonar obstrutiva crônica / Comparison of spirometric changes in the response to bronchodilators of patients with asthma or chronic obstructive pulmonary disease

OBJETIVO: O diagnóstico diferencial entre asma e doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) através da resposta aos broncodilatadores inalatórios na espirometria ainda é controverso. O objetivo deste estudo foi detectar quais variáveis espirométricas melhor diferenciam asma de DPOC. MÉTODOS: Estudo retrospectivo realizado entre abril de 2004 e janeiro de 2006, comparando-se os parâmetros espirométricos de 103 pacientes asmáticos, não fumantes, com os de 108 pacientes portadores de DPOC, fumantes de mais de 10 anos-maço. Todos os pacientes tinham mais de 40 anos e apresentavam doença estável no momento do exame. RESULTADOS: O volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) pré-broncodilatador foi igual nos dois grupos (VEF1 = 51 por cento), mas os portadores de DPOC eram mais velhos (66 ± 9 anos vs. 59 ± 11 anos, p < 0,001) e, na sua maioria, do sexo masculino (73 por cento vs. 27 por cento, p < 0,001). A mediana da variação absoluta do VEF1 pós-broncodilatador foi de 0,25 L (intervalo, -0,09 a 1,13 L) nos pacientes com asma e de 0,09 L (intervalo, -0,1 a 0,73 L) nos com DPOC (p < 0,001). A melhor combinação de sensibilidade (55 por cento), especificidade (91 por cento) e razão de verossimilhança (6,1) para o diagnóstico de asma foi obtida quando a percentagem de incremento do VEF1 pós-broncodilatador em relação ao VEF1 previsto foi igual ou maior que 10 por cento (p < 0,001). Variações significativas isoladas da capacidade vital forçada foram mais comuns nos pacientes com DPOC. CONCLUSÕES: Em portadores de doenças pulmonares obstrutivas com mais de 40 anos, a Δ por centoprevVEF1 > 10 por cento constitui o melhor parâmetro espirométrico para diferenciar asma de DPOC.

OBJECTIVE: Making the differential diagnosis between asthma and chronic obstructive pulmonary disease (COPD) based on the response to inhaled bronchodilators by means of spirometry is controversial. The objective of this study was to identify the most useful spirometric variables in order to distinguish between asthma and COPD. METHODS: Retrospective study conducted from April of 2004 to January of 2006, comparing the spirometric parameters of 103 nonsmoking patients with asthma to those of 108 patients with COPD who were smokers for more than 10 pack-years. All of the patients included in the study were older than 40 and presented stable disease at the time of the test. RESULTS:Initial forced expiratory volume in one second (FEV1) was the same in the two groups (pre-bronchodilator VEF1 = 51 percent). However, patients with COPD were older (66 ± 9 years vs. 59 ± 11 years, p < 0.001) and more frequently male (73 vs. 27 percent, p < 0,001).After the use of the bronchodilator, the median absolute difference in FEV1 was 0.25 L (range, -0.09 to 1.13 L) in patients with asthma and 0.09 L (range, -0.1 to 0.73 L) in those with COPD (p < 0.001). The highest sensitivity (55 percent), specificity (91 percent) and likelihood ratio (6.1) for asthma diagnosis was obtained when the percentage increase in postbronchodilator FEV1 in relation to the predicted FEV1 (Δ percentprevVEF1) was equal to or greater than 10 percent. Isolated significant increases in forced vital capacity were more common in patients with COPD. CONCLUSIONS: In patients over the age of 40 and presenting obstructive lung disease, a Δ percentprevVEF1 > 10 percent is the best spirometric parameter to distinguish asthma from COPD.